Հեմոֆիլիան ժառանգական հիվանդություն է` կապված արյան մակարդելիության խանգարման հետ: Հիվանդությունը բնութագրվում է արյան մակարդման IX և VIII գործոնների գոյացումն ապահովող գեների ախտահարմամբ: Այդ գործոնները մասնակցում են արյան մակարդուկների ստեղծմանը, որոնք անհրաժեշտ են արյունահոսության դադարեցման համար: Ուստի, հեմոֆիլիան արտահայտվում է հյուսվածքների բարձր արյունահոսելիությամբ:
Ասվեց, որ այն ժառանգական հիվանդություն է ու ցավոք, ժառանգաբար փոխանցվում է նաև հիվանդության բարդության աստիճանը:
Հեմոֆիլիան լինում է երկու տեսակ` պայմանավորված մոլեկուլյար տարբեր շեղումներով: Առաջին խմբի հիվանդների մոտ բացակայում է, խախտված է կամ էլ նվազ է մակարդելիության VIII գործոնի սինթեզը, իսկ երկրորդ խմբում IX գործոնի հետ կապված շեղումներն են:
Հիվանդության 2 տեսակները կլինիկական պատկերով միանման են: Ամենահաճախ հանդիպում են հոդերում ու մկաններում արյունահոսության դեպքերը: Եթե արյունազեղումների նման տեսակներն անտեսվեն ու բուժման չենթարկվեն, ապա ժամանակի ընթացքում դրանք կհանգեցնեն հոդերի ու մկանային լուրջ փոփոխությունների, ինչն էլ, ի վերջո հաշմանդամության պատճառ կդառնա:
Ըստ ծանրության աստիճանի տարբերակում են հիվանդության 3 տեսակ`թեթև, ծանր ու չափավոր: Հիվանդության ծանրությունը որոշվում է արյան մակարդելիության չբավարարող գործոնի ակտիվության աստիճանով,որը տոկոսային արտահայտությամբ հետևյալ պատկերն ունի: Հեմոֆիլիայի ծան տեսակով տառապողների մոտ հիշյալ ակտիվության մակադակը 1%- է(առողջ մարդու մոտ` 100%): Հեմոֆիլիայի տվյալ տեսակի դեպքում արյունահոսություն կարող է առաջանալ աննշան վնասվածքերից: Չափավորի դեպքում այդ մակարդակը տատանվում է 3-5%-ի միջև: Իսկ թեթևի դեպքում չբավարարող գործոնի մակարդակը հասնում է 5%-ի:Արյունահոսության այս դեպքում առաջանում է լուրջ վնասվածքի դեպքում:
Հեմոֆիլիայի բուժումը
Ծանր կամ էլ չափավոր տեսակի հեմոֆիլիայի դեպքում բուժում է պահանջվում.արյունահոսության դեպքեր են լինում տարեկան 3-ից ամսական 5 անգամ: Հաճախ հիվանդությունը հնարավոր է լինում ախտորոշել դեռևս կրծքահասակ տարիքում, չափավորը` մանուկ հասակում, իսկ թեթևը` վնասվածքներից կամ էլ վիրաբուժական միջամտությունից հետո:
Բուժման նպատակով կիրառվում է փոխարինիչ թերապիա.կիրառվում են IX и VIII գործոնների կոնցենտրատներ: Հիվանդները դրանք ստանում են անհրաժեշտության դեպքում կամ էլ կանխարգելման նպատակով: Այդ թերապիան թույլ է տալիս հիշյալ գործոնների վիճակը արյան մեջ պահպանելու 2%-ի մակարդակով, այսինքն` հիվանդությունը ծանր տեսակից վերածելով նվազ վտանգավոր չափավորի:
Ցավոք, փոխարինիչ թերապիան ոչ բոլորի մոտ է անհետևանք անցնում: Այն լուրջ հետևանքների պատճառ կարող է լինել:
Կանխարգելման նպատակով էլ հիվանդներին խորհուրդ է տրվում զգույշ լինել վնասվածքներից, իսկ վիրաբուժական միջամտության ենթարկվել ծայրահեղ անհրաժեշտության դեպքում:
